Type 1 neurofibromatosis: orbital and eyelid manifestations: review of 16 cases

ABSTRACT

PURPOSE: To study the orbital and eyelid manifestations of Neurofibromatosis type 1 and to report the surgical approach. METHODS: Retrospective study of patients presenting with neurofibromatosis type 1 examined at the Oculoplastic Department of the "Universidade Federal Fluminense and the 38th ward of the Santa Casa de Misericórdia do Rio de Janeiro". RESULTS: Of the 16 patients, 12 had orbital and eyelid neurofibromas, 3 had optic glioma and 3 had osseous dysplasia. Ten patients underwent reconstructive oculoplastic surgery. CONCLUSION: Our results are in agreement with the international literature. Most patients required multiple procedures.

Keywords: Neurofibromatosis 1; Neurofibromatosis 1; Orbital diseases; Eyelid diseases

RESUMO

OBJETIVO: Caracterizar os achados órbito-palpebrais na neurofibromatose tipo 1 e relatar a abordagem cirúrgica realizada. MÉTODOS: Foram estudados retrospectivamente os pacientes portadores de NF1 com envolvimento órbito-palpebral atendidos no Ambulatório de Cirurgia Plástica Ocular do Departamento de Oftalmologia da Universidade Federal Fluminense e 38ª Enfermaria da Santa Casa de Misericórdia do Rio de Janeiro. RESULTADOS: Dos 16 pacientes estudados, 12 apresentavam neurofibromas órbito-palpebrais, 3 apresentavam glioma do nervo óptico e 3 algum tipo de displasia óssea levando à exoftalmia ou enoftalmia. Dez pacientes foram submetidos a algum tipo de cirurgia plástica reconstrutora. CONCLUSÃO: Os achados clínicos encontrados estão de acordo com o descrito na literatura, tratando-se de doença com expressividade variável. Geralmente os pacientes necessitam ser submetidos a múltiplas cirurgias.

Descritores: Neurofibromatose 1; Neurofibromatose 1; Doenças orbitárias; Doenças palpebrais

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